肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的症状,治疗,预防,检查
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(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。
1.年龄60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数4.0×109/L或中性粒细胞2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病应该如何预防?
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病可以并发哪些疾病?
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?
病人血沉(ESR)升高。C反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于CANCA。
胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变呼吸内科的常见疾病肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。
可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是由什么原因引起的?
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病应该做哪些检查?
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病应该如何治疗?
病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于CANCA。
本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于CANCA。
BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
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